艾森门格综合征是先天性心脏病发展的结果,又称肺动脉高压性右向左分流综合征。艾森门格综合征早期由于房间隔缺损、室间隔缺损,左向右分流,引起动脉性肺动脉高压,随着病情的进展,右心室静脉血流向左心室供给全身,患者表现为青紫。艾森门格综合征患者早期表现为皮肤青紫,随着病程的进展,患者出现杵状指(趾),并伴有气短、乏力、头晕等症状,发展为心力衰竭时,患者可出现呼吸困难、水肿、腹胀、恶心、呕吐等。本病的治疗主要是针对肺动脉高压、右心衰竭和防止肺部感染的治疗。造成艾森门格综合征患者死亡最常见的原因为充血性心力衰竭和大咯血。本病预后不良。
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